가와사끼병은 급성 열성 혈관염으로 1962년 일본에서 처음 보고된 후로 전 세계적인 분포를 보이고 있으며, 최근에 들어 소아 연령에서 가장 흔한 2차성 심장 질환으로 부각되고 있습니다. 치료하지 않으면 약 20% 정도에서 관상 동맥에 합병증이 발생하고 이는 심근경색 또는 급사의 원인이 되기도 합니다.

 

아직 원인은 불명입니다. 특정 연령층이 이환되고 지역적 및 계절적인 호발 현상이 있어서 어떤 감염과 관련이 있을 것으로 생각되지만 특정한 병원체는 아직 발견되지 않았습니다. 지금은 유전학적 소인이 있는 소아에서 비교적 흔한 병원체의 감염에 의하여 유발되는 면역학적 반응이 가와사끼를 일으킨다고 추정되고 있습니다.

 

국내의 역학조사(1994~1996)에 의하면 연간 500례 이상이 발병하였고, 주로 4세 미만의 영유아에서 흔하여 80% 정도를 차지하였습니다. 평균 연령은 28개월이었고, 남녀 비는 1.6이고, 가족 증례는 1% 정도이고 재발률은 2%였습니다.

 

가와사끼 병은 중간 크기의 혈관을 주로 침범하는 전신성 혈관염입니다. 급성기와 아급성기에는 혈관 내피 세포와 평활근 세포의 염증과 부종이 관찰됩니다. 혈관들은 벽이 약해서 늘어나며 경우에 따라서는 동맥류가 생기고 이 곳에 혈전이 생기기도 합니다. 회복기에는 손상된 혈관들이 점차로 섬유화되며 내피의 증식이 발생하여 시간이 경과함에 따라 혈관이 협착 또는 폐쇄될 수 있습니다.

 

발열은 주로 38.5℃ 이상의 고열이고, 항생제에 반응이 없으며, 치료하지 않으면 1~2주 지속되고 어떤 경우에는 3~4주 동안 열이 있기도 하는데, 오랜 발열은 관상동맥 합병증의 위험 요인이 됩니다

▒▒▒가와사끼병의 진단 기준▒▒▒▒

◈5일 이상 지속되는 발열   ◈다음 5가지 증상 중 4항목 이상      1.화농이 없는 양측성 결막 충혈    2. 입술, 입안의 변화: 입술의 홍조, 균열, 딸기혀, 구강 발적      3.부정형 발진      4.급성기의 비화농성 경부 임파절 비대(1.5cm 이상)      5.손,발의 변화: 손발의 경성 부종, 홍조 (급성기)    박탈성 병변(아급성기)

 
 

또한 BCG접종 부위의 발적이 나타날 수 있습니다. 급성기에는 특히 심하게 보채고, 경우에 따라 설사, 복통, 담낭 종대, 무균성 뇌수막염, 경한 간염, 관절염을 동반하기도 합니다. 급성기의 심장의 침범으로 심근염, 경한 심낭 삼출증, 판막 역류 등이 드물지 않게 관찰됩니다. 이러한 급성기를 1~2주 동안 겪은 후 아급성기에 접어들면 열을 비롯한 급성기의 증상들은 거의 사라집니다. 이 시기에는 특징적으로 손가락, 발가락 끝, 항문 주위의 막양 낙설을 보이고 혈소판의 수가 증가합니다. 관상동맥류는 발병 1~2주부터 나타나기 시작하여 4~8주까지 최대로 됩니다. 거대 관상 동맥류(지름 8mm 이상)는 파열, 혈전 형성 폐쇄에 의한 심근 경색의 위험이 있는 합병증입니다.

 

전형적인 임상 양상에 의해 진단 내리는데, 비전형적인 경우도 드물지 않으므로 문제가 됩니다. 특이적인 검사 소견은 없지만 흔히 나타나는 것으로는 백혈구의 증가, 혈침 속도 항진, CRP양성, 단백뇨, 농뇨, 경도의 SGOT,SGPT 의 상승이 있고, 아급성기에는 혈소판 수가 증가합니다.

 

급성기에는 면역 글로부린의 다량 요법과 아스피린을 사용합니다. 면역 글로부린 다량 주사의 약리적인 기전은 명확하지 않으나 cytokine에 의한 혈관 내피의 증식을 억제하고 전신적인 항염 작용에 의한 것으로 추정됩니다.발열 시작 10일 이내에 썼을 때 관상동맥 합병증을 억제하여 아스피린 단독 요법시의 관상 동맥 이환율 20~25%를 약 2~4%로 감소시키는 효과를 보인 것으로 되어 있습니다. 급성기의 항염제 요법으로 아스피린을 면역 글로부린과 병행합니다. 항염제로서 스테로이드는 오히려 관상 동맥 합병증을 증가시킨다는 과거의 보고로 인하여 부적응으로 간주되었으나 최근에 좋은 효과를 보인 보고들이 있어 향후의 임상연구가 더 필요합니다.

발병 후 1~2주에는 반드시 심에코 검사를 시행하여 관상 동맥의 상태를 파악해야 합니다. 관상동맥의 합병증이 없는 경우 아급성기에 접어들면서 저용량 아스피린으로 항혈소판 효과를 기대하여 6~8주 투여합니다. 관상동맥 합병증이 없는 경우는 예후가 좋아서 현재로는 1년 이후에는 엄격한 추적 관찰은 권장되지 않고 있습니다. 그러나 중등도 이상의 관상동맥의 변화가 있는 환자(5mm 이상의 관상동맥류)는 심에코도, 심전도, 운동 부하검사,Thallium심근 스캔 또는 SPECT 검사로 심근 허혈 유무에 대하여 매년 정기적으로 추적하여야 하며, 경우에 따라서는 관혈적인 관상동맥 조형술을 시행함으로써 관상동맥 협착 도는 폐쇄를 진단하여야 합니다.

관상동맥류의 약 50%는 수 년에 걸쳐 정상 내경으로 회복된다고 하나 이런 경우에는 혈관 벽이 두터워져 있으며 혈관 내벽은 증식되고 섬유화되어 있어, 이러한 해부학적, 생리학적 변화의 장기적인 예후는 아직 미상입니다. 관상 동맥류가 지속될 경우는 장기적인 저용량 아스피린, 또는 항응고요법이 필요하고, 관상동맥 협착 또는 폐쇄에 의한 허혈 소견이 있을 때에는 심근 산소 소비를 줄이기 위하여 칼슘 통로 차단제를 투여하며, 경피적 관상동맥 성형술이나 외과적 관상동맥 우회술을 고려합니다. 최근 전체 사망률을 0.1%로 보고 있습니다.

출처 김한욱소아과